Intratumoral hemorrhage and deadly upward transtentorial herniation after endoscopic third ventriculostomy in the management of posterior fossa tumor-related hydrocephalus - case report and literature review / Hemorragia tumoral e herniação transtentorial ascendente fatal após terceiro-ventriculostomia endoscópica para tratamento de hidrocefalia secundária a tumor de fossa posterior - relato de caso e revisão de literatura

The management of hydrocephalus associated with posterior fossa tumors in children has always been controversial. Studies show that 71%-90% of children with posterior fossa tumors already presented hydrocephalus on admission. Of these cases, 10%-62% will have persistent hydrocephalus after surgical treatment of the tumor. The shunt, although it is an important alternative for preoperative treatment in these cases is not without complications. Among the numerous complications identified by the literature, we highlight the most rare, intratumoral hemorrhage, upward transtentorial herniation and dissemination of neoplastic cells by the peritoneum. Medulloblastoma is considered the most common malignant pediatric tumor, comprising 15%-20% of all intracranial tumors in childhood. In addition, 5%-6% of primary or recurrent medulloblastomas may be associated with spontaneous bleeding and rapid deterioration. The bleeding presents with tumor swelling, extending to the ventricular system through the tumor capsule, increased intracranial pressure and upward transtentorial herniation. Tumoral hemorrhage associated with ventricular drainage for treatment of hydrocephalus in patients with medulloblastoma represents an extremely rare phenomenon. The endoscopy third-ventriculostomy (ETV) is known to be very useful in the treatment of intracranial hypertension preoperatively and prevent persistent postoperative hydrocephalus in cases associated with posterior fossa tumors, with efficacy superior to traditional ventricular shunts. We describe a case of intratumoral hemorrhage and upward transtentorial herniation associated with endoscopic third-ventriculostomy (ETV).

O manejo da hidrocefalia associada a tumores de fossa posterior em crianças sempre foi controverso. Trabalhos mostram que 71%-90% das crianças com tumores de fossa posterior já se apresentam hidrocefálicos na admissão. Desses casos, 10%-62% terão hidrocefalia persistente após o tratamento cirúrgico do tumor. A derivação ventricular, embora consista em importante alternativa de tratamento pré-operatório nesses casos, não está isenta de complicações. Dentre as inúmeras complicações apontadas pela literatura atual, particularmente nos casos de meduloblastoma que necessitaram de derivação ventricular por hidrocefalia, destacamos as mais raras: hemorragia tumoral, herniação transtentorial ascendente e disseminação de células neoplásicas pelo peritônio. O meduloblastoma é considerado o tumor pediátrico maligno mais comum, compreendendo 15%-20% de todas as neoplasias intracranianas na infância. Além disso, 5%-6% dos meduloblastomas primários ou recorrentes podem estar associados à hemorragia espontânea e rápida deterioração. A hemorragia cursa com aumento de volume do tumor, extravasamento para o sistema ventricular através da cápsula tumoral, aumento da pressão intracraniana e herniação transtentorial ascendente. Hemorragia tumoral associada à drenagem ventricular, para tratamento de hidrocefalia em portadores de meduloblastoma, representa um fenômeno extremamente raro. A terceiroventriculostomia endoscópica (TVE) é reconhecida por ser bastante útil no tratamento da hipertensão intracraniana no pré-operatório e por prevenir a hidrocefalia persistente pós-operatória nos casos associados a tumores de fossa posterior, com eficácia superior às derivações ventriculares tradicionais. Descrevemos um caso de hemorragia tumoral e herniação transtentorial ascendente associados a terceiro-ventriculostomia endoscópica (TVE).

Aneurismas associados à fenestração da artéria basilar: entidades raras submetidas a tratamento endovascular ? Relato de casos e revisão da literatura / Aneurysms at fenestration basilar artery: rare entities submitted to endovascular treatment ? Case report and literature review

Aneurismas da junção vertebrobasilar são raros e frequentemente associados com fenestração da artéria basilar. Estudos mostram que tal entidade representa entre 3% e 9% dos aneurismas infratentoriais e 7,4% dos aneurismas da circulação posterior, excluindo-se os aneurismas da bifurcação da basilar. A sua localização profunda, anterior ao tronco cerebral, e sua íntima relação com as artérias perfurantes tornam o tratamento cirúrgico um grande desafio. A fenestração foi mais comumente encontrada na metade inferior da basilar, situando-se na porção média quando as artérias vertebrais apresentam as mesmas dimensões ou encontradas do lado correspondente à artéria vertebral de maior calibre. Outras classificações para a fenestração da basilar foram propostas. De acordo com a mais utilizada, a fenestração pode ser considerada do tipo A quando apresentar dois pontos de bifurcação proximais, com uma artéria ponte associada e do tipo B quando apresentar bifurcação simples proximal ao sítio da fenestração. Tais aneurismas são de difícil caracterização pela angiografia digital convencional por apresentarem anatomia peculiar, sendo a angiografia em 3D o exame de escolha para a classificação da doença. As modernas técnicas endovasculares disponíveis na atualidade permitem o tratamento seguro mesmo de lesões altamente complexas.

Aneurysms of the vertebrobasilar junction are rare and often associated with fenestration of the basilar artery. Studies show that such entity represents between 3% and 9% of infratentorial aneurysms and 7.4% of aneurysms of the posterior circulation excluding basilar bifurcation aneurysms. Its location deep, anterior to the brainstem and its intimate relationship with the perforating arteries, becomes surgical treatment a challenge. The fenestration was more commonly found in the lower half of the basilar, standing in the middle portion when the vertebral arteries have the same dimensions and found the corresponding side of the vertebral artery of larger caliber. Other ratings for fenestration of the basilar were proposed. According to these most used, the fenestration can be regarded as type A, when present two bifurcation points with a proximal artery associated bridge, and the type B when presenting simple bifurcation proximal to the site of fenestration. Such aneurysms are difficult to characterize by conventional digital angiography for presenting peculiar anatomy, 3D angiography is the exam of choice for disease classification. Modern endovascular techniques currently available allow for the safe treatment of even highly complex lesions.

Síndrome de malformação vascular retinocefálica congênita unilateral (síndrome de Wyburn-Mason ou síndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc) ? Relato de caso raro e revisão de literatura / Unilateral retinocephalic vascular malformation syndrome (Wyburn-Mason or BonnetDechaume-Blanc) ? Case report and literature review

A síndrome de Wyburn-Mason ou Bonnet-Dechaume-Blanc representa uma doença neurocutânea congênita rara, não hereditária, do grupo das facomatoses, caracterizada por anormalidades vasculares ipsilaterais comprometendo a face, as vias da visão e o encéfalo, não sendo obrigatória a existência concomitante dos três locais para a confirmação diagnóstica. Acredita-se que tal distúrbio seja atribuído a um defeito de desenvolvimento do mesoderma primitivo vascular. Em 1937 e 1943, foram relatados na literatura os primeiros casos de pacientes com malformações vasculares unilaterais afetando o olho, o cérebro e a face, com tamanha riqueza de detalhes, que tal quadro sindrômico passou a receber o nome dos autores responsáveis pelas publicações. A denominação de malformações vasculares retinocefálicas unilaterais (MVR) foi utilizada primeiramente em 1974. A síndrome de Wyburn-Mason tipicamente se apresenta após a terceira década de vida e se manifesta de várias formas. As manifestações oculares são as mais comuns, enquanto as manifestações cutâneas faciais podem não ser encontradas. No presente trabalho, apresentamos um caso raro da síndrome de malformação vascular retinocefálica unilateral em paciente adulta-jovem, do sexo feminino, submetida a ressecções cirúrgicas de lesões retiniana e encefálica supratentoriais, ipsilaterais, em tempos diferentes, com outra lesão infratentorial, assintomática, submetida a tratamento conservador até o momento. O anatomopatológico das lesões confirmou tratar-se de hemangioma cavernoso.

Wyburn-Mason syndrome or Bonnet-Blanc-Dechaume syndrome represents a rare congenital neurocutaneous disease, nonhereditary group of phakomatoses characterized by vascular abnormalities affecting the ipsilateral face, the vision?s pathways and brain, was not mandatory the coexistence of three locations to confirm the diagnosis. It is believed that the disorder is attributed to a defect in development of primitive vascular mesoderm. In 1937 and 1943, cases reported of patients with unilateral vascular disease affecting the eye, brain and face, with such wealth of detail, such as syndrome started to receive the name of those authors in the literature. The name of unilateral retinocephalic vascular malformation syndrome (MVR) was primarily used by in 1974. The Wyburn-Mason syndrome typically presents after the third decade of life and manifests itself in many ways. Ocular manifestations are the most common, while the facial skin manifestations cannot be found. In this paper, we present a rare case of unilateral retinocephalic vascular malformation syndrome in an adult woman, who underwent surgical resection of brain injuries and retinal supratentorial ipsilateral lesion at different times, with another infratentorial lesion, asymptomatic and underwent conservative treatment for a while. The pathology of the lesions confirmed cavernous hemangioma.

Pneumoencefalo espontâneo hipertensivo secundário a osteoma de seio frontal: relato de caso e revisão da literatura / Hipertensive spontaneous pneucephalus secondary to a frontal sinus osteoma. Report of a and review of literature

Pneumoencéfalo é definido como uma coleção intracraniana de ar. A maioria dos casos está associada a trauma (75% dos casos) ou a iatrogenias. O pneumoencéfalo espontâneo pode ser considerado uma entidade rara, geralmente associada à infecção, neoplasias e doenças de etiologia otogênica. Osteoma são tumores benignos, de crescimento lento, afetando mais comumente os seios frontais e etmoidais, embora os seios maxilares e esfenoidal também possam ser afetados. Complicações intracranianas e intraorbitais, associadas a osteomas de seios paranasais, como diplopia, proptose, amaurose fugaz, fístula liquórica, meningite e pneumoencéfalo espontâneo são extremamente raras. Apresentamos o caso de paciente em investigação de crises epileptiformes de início recente,com queixas de cefaléia e déficit motor no membro superior esquerdo, cujos exames de imagem mostraram lesão expansiva na projeção do seio frontal e extenso pneumoencéfalo hipertensivo frontal direito, tratados cirurgicamente. O estudo anatomopatológico da lesão expansiva mostrou tratar-se de osteoma osteóide.

Histiocitose de células de Langerhans como causa de mielopatia: relato de caso e revisão da literatura / Langerhans-cells histiocytosis as a cause of myelopathy: case report and literature review

Histiocitose de células de Langerhans é uma doença uni ou multifocal que acomete osso, tecido mole ou ambos. Relativamente incomum, abrange entidades clínicas anteriormente conhecidas como doença de Hand-Schüller-Christian, Abt-Letterer-Siwe, Hashimoto-Pritzker, granuloma eosinofílico e histiocitose X. Responsável por menos de 1% dos tumores ósseos, muito raramente leva a acometimento neurológico. Sua etiologia é desconhecida e seu tratamento, controverso. A ocorrência de um caso com comprometimento neurológico nos motivou a este relato. Paciente do sexo feminino, 4 anos deidade, com processo expansivo de C7 a T3 e paraparesia crural; após a cirurgia apresentou melhora importante já no segundo pós-operatório. Encontra-se em terapia complementar com corticoide e quimioterapia estando no nono mês de tratamento. Na revisão da literatura foram encontrados poucos relatos de manejo cirúrgico desse tipo de lesão, em razão de sua característica de doença autolimitada. O tratamento adequado pode variar dependendo das características do paciente e de seu comprometimento neurológico.

Langerhans cell histiocytosis is a uni- or multifocal disease that affects bone, soft tissue, or both. Relatively uncommon, covers clinical entities previously known as Hand-Schüller-Christian disease,Abt-Letterer-Siwe, Hashimoto-Pritzker, eosinophilic granuloma and histiocytosis X. Responsible forless than 1% of bone tumors, rarely causes neurological impairment. Its etiology is unknown and the treatment controversial. We report a rare case with neurological impairment. A 4 year-old female children, presented with paraparesis due to expansive process at C7 to T3; soon after surgery showed significant improvement in the second postoperative day; she is in complementary therapy with corticosteroids and chemotherapy in the ninth month of treatment. In the review of the literature we found few reports ofsurgical management of this type of injury, due to its characteristic of self-limited disease. The appropriate treatment may vary depending on the characteristics of patients and their neurological impairment.

Freqüência relativa de hipomagnesemia em pacientes com limitação crônica do fluxo aéreo atendidos em ambulatório de referência do norte do Paraná / The relative frequency of hypomagnesemia in outpatients with chronic airflow limitation treated at a referral center in the north of the state of Paraná, Brazil

OBJETIVO: Determinar a freqüência relativa de hipomagnesemia em pacientes com limitação crônica do fluxo aéreo atendidos num ambulatório de referência do norte do Paraná, nos anos de 2000 a 2001, e verificar se há relação entre esse distúrbio e hipoxemia, outros distúrbios eletrolíticos e com a gravidade da doença. MÉTODOS: Estudo descritivo sobre a freqüência relativa de hipomagnesemia em 72 pacientes com limitação crônica do fluxo aéreo. Os pacientes realizaram dosagens séricas de magnésio e outros eletrólitos, além de realizarem o estadiamento de sua doença de base. RESULTADOS: A prevalência encontrada de hipomagnesemia foi de 27,8 por cento. A idade média foi de 65 ± 9,9 anos, com predominância de homens. O volume expiratório forçado no primeiro segundo médio foi de 1,13 ± 0,52 L. A maioria dos pacientes encontrava-se em estádios avançados da doença (68,1 por cento). Não houve associação do magnésio sérico baixo com outros distúrbios eletrolíticos, hipoxemia ou estádios de gravidade. CONCLUSÃO: A alta freqüência de pacientes em estádios avançados deve-se, provavelmente, ao fato de o ambulatório ser um centro de referência da região. Novos estudos devem ser realizados para determinar prováveis causas dessa alta prevalência de hipomagnesemia.

OBJECTIVE: To determine the relative frequency of hypomagnesemia among patients with chronic airflow limitation treated as outpatients at a referral center in the northern part of the state of Paraná between 2000 and 2001, as well as to determine whether hypomagnesemia correlates with hypoxia, with other electrolyte disturbances and with the severity of airflow limitation. METHODS: This was a descriptive study of the relative frequency of hypomagnesemia in 72 patients with chronic airflow limitation. All of the patients were submitted to blood tests to determine serum levels of magnesium and other electrolytes, as well as to staging of the underlying disease. RESULTS: The prevalence of hypomagnesemia was 27.8 percent. The mean age was 65 ± 9.9 years, and there was a predominance of males. The mean forced expiratory volume in one second was 1.31 ± 0.52 L. Most of the patients (68.1 percent) were found to be in the advanced stages of the disease. Hypomagnesemia was not found to correlate with other electrolyte disturbances, hypoxemia or disease stage. CONCLUSION: The high frequency of patients in the advanced stages is likely attributable to the fact that the outpatient facility is a referral center for the region. Further studies should be conducted in order to determine the probable causes of this high prevalence of hypomagnesemia.

The relative frequency of hypomagnesemia in outpatients with chronic airflow limitation treated at a referral center in the north of the state of Paraná, Brazil.

OBJECTIVE: To determine the relative frequency of hypomagnesemia among patients with chronic airflow limitation treated as outpatients at a referral center in the northern part of the state of Paraná between 2000 and 2001, as well as to determine whether hypomagnesemia correlates with hypoxia, with other electrolyte disturbances and with the severity of airflow limitation. METHODS: This was a descriptive study of the relative frequency of hypomagnesemia in 72 patients with chronic airflow limitation. All of the patients were submitted to blood tests to determine serum levels of magnesium and other electrolytes, as well as to staging of the underlying disease. RESULTS: The prevalence of hypomagnesemia was 27.8%. The mean age was 65 +/- 9.9 years, and there was a predominance of males. The mean forced expiratory volume in one second was 1.31 +/- 0.52 L. Most of the patients (68.1%) were found to be in the advanced stages of the disease. Hypomagnesemia was not found to correlate with other electrolyte disturbances, hypoxemia or disease stage. CONCLUSION: The high frequency of patients in the advanced stages is likely attributable to the fact that the outpatient facility is a referral center for the region. Further studies should be conducted in order to determine the probable causes of this high prevalence of hypomagnesemia.